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法乐四联症纠治术
[适应证]
3个月以内婴儿应作分流手术。3～6个月婴儿，如阻塞在流出道和瓣膜，其肺动脉发育正常，可以行根治术；如瓣环和肺动脉太小，则作分流手术。出生6个月以上者均可作根治术。
[术前准备]
1.防止或纠正呼吸道及其他部位感染。
2.鼓励病人多饮水，防止脱水致血液浓缩。
3.纠正凝血障碍。
4.紫绀严重者可间断给氧。
[麻醉]
分流术用气管内插管，静脉复合麻醉、芬太尼麻醉。麻醉前即应开始输液，以防血液浓缩。根治术则应加低温、体外循环。
[手术步骤]
（一）体肺动脉分流术（Blalock-Taussig手术）
1.体位与切口 右侧卧位，左第四肋间进胸（亦可用右侧切口），作后外侧切口。
2.显露左肺动脉 纵行切开纵隔胸膜，显露左肺动脉主干，使彻底分离；要达到左肺动脉主干完全分离，使其近端及远端均能放入直角血管钳或能套入阻断带。然后分离左锁骨下动脉达分叉处[图1-1]。
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| 1-1 沿锁骨下血管纵行切开胸膜 |
1-2 结扎、切断锁骨下动脉远端及其分支 |
3.切断左锁骨下动脉 分离锁骨下动脉前，先沿其走行切开纵隔胸膜，然后钝性分离动脉全长，使其完全游离。继之将远端结扎加缝扎，如此段较短亦可于分叉部一一结扎其分支，使这段血管尽可能保留得长，而且切断后锁骨下动脉的断端呈一个喇叭口，近端其Blalock钳控制出血，在远端缝扎的近侧切断左锁骨下动脉，此时用另一把Blalock钳替代原来的Blalock钳，但其钳柄方向与前一把相反，以便将血管的断端拉到左肺动脉的侧面，有利吻合操作[图1-2～3]。
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1-3 更换Blalock钳，剥除肺动脉
吻合口及锁骨下动脉断端血管外膜 |
1-4 切开肺动脉，作吻合口后壁连续外翻褥式缝合 |
4.吻合 剥除锁骨下动脉断端的外膜。继之剥除左肺动脉准备作为吻合口部位的外膜。肺动脉壁薄，应注意避免过度剥除而损伤肺动脉壁。将左肺动脉近端用Blalock钳控制血流，远端用带子或粗丝线控制血流。纵行切开肺动脉，其切口宜比锁骨下动脉的口径稍大。
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| 1-5 开始前壁吻合 |
1-6 放出空气后结扎最后一针缝线 |
用5-0无创伤针线在后壁作连续外翻褥式缝合，前壁用间断褥式或连续外翻缝合，在拉紧最后一针缝线前，开放肺动脉远端止血带，以便回血排气[图1-4～6]。结扎最后一针缝线后开放肺动脉近端止血钳。最后开放锁骨下动脉止血钳，一般多无出血。如有出血，可用热盐水纱布压迫热敷止血；漏血较猛、热敷压迫不能止血者，可加缝合止血[图1-7]。
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| 1-7 吻合完毕，开放止血钳 |
| 图1 法乐四联症体肺动脉分流术（Blalock） |
5.放置引流管后关胸。
[术中注意事项]
1.吻合过程中助手要把稳止血钳，防止吻合口牵拉撕裂。
2.术中要充分补液，以免血液浓缩。
3.避免损伤迷走神经。
4.如锁骨下动脉的长度不足，中间可接一段人造血管。
[术后处理]
1.术后用抗生素预防感染。
2.防止脱水。
3.防止低血压，避免吻合口血栓形成。
4.鼓励咳嗽，预防肺部并发症。
（二）四联症根治术
1.体位、切口 仰卧位，胸骨正中切口。
2.切开心包 如计划利用自体心包加宽右室流出道，应在切开心包之前，于前面取下所需的心包片备用。之后扩大心包口，上至主动脉心包反折，下达膈肌。
3.心外探查 ①测量主动脉与肺动脉外径；②检查是否有左上腔静脉；③是否合并其他畸形；④测各房室的大小。
4.建立体外循环。
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2-1 切开右室流出道，切除隔束、壁束
及右室壁的肥厚肌肉（虚线部分） |
2-2 主动脉瓣、传导束与室间隔缺损的解剖关系 |
5.切开右室流出道 缝两个牵引线，于牵引线间纵行切开右室流出道，可见肥大的室上嵴、隔束和壁束。切除隔束与壁束的肥大肌肉以及妨碍流出道通畅的其他肌束[图2-1～2]。
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| 2-3 剪开肺动脉瓣融合的交界 |
2-4 从危险区以上开始连续缝合 |
6.解除肺动脉瓣狭窄 如瓣环不窄，可经流出道切口，用直角钳或神经拉钩将狭窄的肺动脉瓣钩向右室，用剪刀准备彻底剪开融合的三个交界；如肺动脉瓣环狭窄，应将右室流出道的切口向肺动脉方向延长，在瓣膜交界部位切断瓣环直至狭窄被完全解除。必要时可达肺动脉分叉，甚至延到左、右肺动脉[图2-3]。
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| 2-5 上缘缝合完毕 |
2-6 缝合危险区的方法（*示传导束走行部位） |
7.修补室间隔缺损 四联症的室间隔缺损一般较大，用小拉钩将室缺的前缘向前牵拉，使缺损及其周围结构被展开，尤其后下缘可以展视清楚，用相等于或略大于室缺直径的补片进行修补。危险区用带支持垫的褥式间断缝合，其余部分采用连续缝合，或完全采用连续缝合。危险区也可用连续褥式，其余用一般连续缝合[图2-4～7]。
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| 2-7 前缘最后几针灌水后结扎 |
2-8 加宽跨瓣膜流出道 |
8.加宽右心室流出道 对流出道狭窄，单纯依靠切除阻塞的肉柱，常不能彻底解决阻塞，多数需要用补片加宽流出道。可以用自体心包，亦可用人造血管加宽。倘有瓣环狭窄，应将补片超越肺动脉瓣环向肺动脉伸延，直达狭窄远端。如肺动脉主干有狭窄外，左、右肺动脉也有狭窄，则补片可超越伸延到肺动脉分叉或左、右肺动脉。如需要扩大位于升主动脉后方的右肺动脉，可先切断升主动脉，加宽右肺动脉之后，再修复升主动脉。以上缝合均可用连续缝合两道，如有渗血可将吻合口两侧外膜缝合压迫，多可止血[图2-8～10]。
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| 2-9 加宽右室流出道、肺动脉主干及左肺动脉 |
2-10 加宽右室流出道，肺动脉主干及左右肺动脉 |
| 图10 法乐四联症根治术 |
9.结束体外循环，关胸。
[术中注意事项]
1.切除流出道的阻塞肌束时，要避免切除过度而致室间隔穿孔或损害室间隔的血液供应，特别是计划要用补片扩大流出道的，不需过度切除肉柱。但右室流出道的阻塞必须彻底解决。
2.室缺的修补要严密准确，要确保不留残余漏孔。在危险区缝合时应使用褥式缝合，离开边缘0.5cm，且缝合深度要适当，既可靠，又不允许到达左室面的心内膜下，以免损伤传导束。
3.术中要彻底止血，以防术后出血及并发纵隔感染。
4.要常规安装心外膜起搏电极，以备术后用于抗心律失常，万一发生传导障碍，可随时进行起搏。
[术后处理]
1.充分补足血容量，中心静脉压和左房压力可以较一般病人略高，达20cmH2O左右。
2.术后常规应用人工呼吸，一般使用约12～24小时，依病情而定，必要时可延长。
3.常规应用硝普钠静滴，减轻左室后负荷。
4.严密监测生命体征、动、静脉压力、心电、血离子、血气分析以及血、尿常规。
5.各种与血流相连的管道的使用要严格遵守无菌操作，防止血行感染。
6.防止电解质平衡失调，防止心律紊乱。
7.警惕心包堵塞并发症的发生，务求早期发现，及时处理。
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